（一）支气管、肺疾病 COPD为肺心病最常见的病因，占80%～90%.其次为支气管哮喘、支气管扩张症、重症肺结核、尘肺、弥漫性肺间质纤维化等。以上疾病可导致通气与换气功能障碍。
（二）胸廓运动障碍性疾病较少见，包括各种原因所致的脊椎畸形，以及胸膜广泛增厚、粘连所致的严重胸廓畸形，主要导致限制性通气功能障碍。此外，由于肺受压，支气管扭曲或变形，致气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或肺纤维化，发展为肺心病。
（三）肺血管疾病少见。多发性肺小动脓栓塞、肺小动脉炎等引起肺小动脉狭窄和阻塞时。